苯丙酮尿症  (PKU)和枫糖浆尿病  (MSUD)是氨基酸疾病——罕见的遗传性疾病，会阻止人们消化食物蛋白质中的某些氨基酸。 如果未经治疗，这些严重的疾病会导致精神和身体残疾，甚至死亡。  PKU和  MSUD是新生儿筛查计划的一部分，通过血液样本的氨基酸分析进行检测和监测。

 Pickering Laboratories为生理液体的柱后氨基酸分析提供全系列产品。 相同的色谱柱和缓冲液可用于运行完整的氨基酸谱以及针对特定医疗条件的加速筛选方法。 本应用简报介绍了  Pickering 0354100T和  0354675T色谱柱的  PKU和  MSUD筛选方法。

 PKU MSUD色谱柱筛选方法 0354100T

分析条件

色谱柱：高效锂阳离子交换柱，4x100 mm，货号 0354100T

防护：阳离子交换 GARD^TM，目录号 1700-3102

流速： 0.4毫升/分钟

流动相：1700-1125、Li265、Li375、RG003

柱后条件

柱后系统： Onyx PCX或  Pinnacle PCX反应器体积：0.5 mL

反应温度：130 ̊C

试剂：茚三酮试剂

试剂流速：0.3 mL/min

检测： UV/VIS 570 nm检测一级氨基酸

二级氨基酸  440 nm运行时间： 33分钟

平衡时间： 10分钟

请联系  Pickering Laboratories了解有关此色谱柱的完整氨基酸谱方法的信息。

PKU MSUD 色谱柱筛选方法 0354675T

分析条件

色谱柱：高效锂离子交换柱，4.6x75 mm，货号 0354675T

保护柱：阳离子交换 GARD^TM，目录号 1700-3102

流速： 0.55毫升/分钟

流动相：1700-1125、Li265、Li375、RG003

柱后条件

柱后系统： Onyx PCX或  Pinnacle PCX反应器体积：0.5 mL

反应温度：130 ̊C

试剂：茚三酮试剂

试剂流速：0.5 mL/min

检测： UV/VIS 570 nm检测一级氨基酸

二级氨基酸  440 nm运行时间： 16分钟

平衡时间： 10分钟

请联系  Pickering Laboratories了解有关此色谱柱的完整氨基酸谱方法的信息。​​​​

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